孩子视力的杀手 发育性青光眼

　　　　目前，全球约有6700万青光眼患者，估计有520万～670万人因此而致盲。其中，发育性青光眼是严重危害婴幼儿及青少年视力发育的一类青光眼，这种缺陷可以导致终身视觉残疾，属于重大出生缺陷疾病。部分较早确诊的青光眼患者可用常规抗青光眼药物进行治疗，晚期患者还是应争取及早手术。

　　发育性青光眼主要有三种

　　发育性青光眼分为单纯原发性婴幼儿型青光眼、合并其他先天异常的青光眼以及青少年型青光眼3个类型。前两种类型的患儿多在出生时已存在眼部异常，通常在3岁以前发病，典型表现为“牛眼”，主要症状为怕光、不愿睁眼、眼黑增大、眼黑发白、流泪、眼压增高，最终导致视神经萎缩。这两种疾病具有发病年龄小、病情发展快等特点，病理性高眼压造成的视神经不可逆性损害导致大量盲童和低视力儿的产生，给国家、社会和家庭带来沉重的经济和精神负担。青少年型青光眼的发病年龄多在青春期，与成人开角型青光眼表现相似，但起病更急，病情发展更快，常有眼红、眼胀、近视进展快等特征，其视神经可在眼压未予控制的情况下快速萎缩。由于相关知识的缺乏，许多患者常在视野发生严重缺损后，才去医院就诊，早已错过最佳治疗时机。

　　首选治疗方式是手术

　　房角组织发育不良是发育性青光眼的共同特征，其发病机制与成人开角型青光眼、闭角型青光眼有所不同，主要是结构发育不良导致房水排出不畅、眼压升高。婴幼儿期发病的青光眼的首选治疗方式是手术，手术的目的是为了平稳、持久地降低眼压，不让病理性高眼压继续对视神经造成损害，但并不能使已经萎缩的视神经得以恢复。手术方式很多，医生会根据患者的病种、病情及病程来选择合适的手术方式。

　　部分较早确诊的青少年型青光眼可用常规抗青光眼药物进行治疗，医生会根据患者的全身情况及基础眼压，选择效果最强、副作用最小的几种药物联合使用。不过，晚期患者还是应争取及早手术，以保留更多的有用视力。

　　决定预后的关键是手术时机

　　术后的视力恢复情况由多种因素决定。由于高眼压对眼部视神经及角膜的损害会影响患儿术后视力的恢复，故及早进行手术干预是改善预后的重要一环。过去，由于全身麻醉条件的限制，婴幼儿的手术通常要等到其全身各系统功能足以耐受麻醉才能进行。如今随着麻醉水平和安全性的不断提高，青光眼手术的年龄限制已完全放开，有的患儿出生后10天就可进行手术。

　　专家提醒：家属应做“筛查”

　　发育性青光眼的患病率平均为万分之一，约10％的患者有家族史且大多数属于散发，但与遗传高度相关。遗传方式大多为常染色体隐十遗传，也就是说，患儿的父母通常没有青光眼病史，但是由于血缘相近或基因突变导致了疾病的发生，且患者可能再生出患病或者携带致病基因的子代，从而导致致病基因得以延续。因此，发育性青光眼患者的亲属，尤其是患者的父母、子女、兄弟姐妹这样的一级亲属应去医院进行青光眼筛查，有条件的，还应对患者及亲属进行遗传学检查，以确定致病基因。

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